ÖZET

Zihinsel Yetersizlik (ZY) çocuk psikiyatri kliniklerinin en sık karşılaştıkları bozukluklardan biridir. Sendromik ZY vakalarının tanınması tedavi ve prognoz açıdan önem taşır. Bu yazıda nadir görülen bir sendrom olan Holmes-Schimke Sendromu bulguları gösteren 16 yaşında bir erkek olgu sunulmuştur. Olgu ağır düzeyde ZY yanında mikrosefali, dismorfi k yüz görünümü, hipotiroidizm, tiroid atrofi si, konjenital kalp hastalığı, hipogenitalizm (mikropenis ve atrofi k testisler), politeli, psikomotor gelişim geriliği, epilepsi nöbetleri, obezite, polidaktili bulguları göstermektedir. Hiperfaji, hiperaktivite, öfke nöbetleri, iletişim kıstlılığı gibi psikiyatrik belirtileri bulunan hastaya metilfenidat, ketiyapin ve valproik asit tedavisi düzenlenmiştir. Hasta özel eğitim desteği almaktadır. Bu yazıda nadir görülen bir sendromun bildirimi yanında ayırıcı tanı süreci, dismorfi zm belirtileri ve tedavi sürecinin tartışılması amaçlanmıştır.